Het univentriculaire hart voor de kinderarts

Het univentriculaire hart is een benaming voor een groep congenitale hartafwijkingen die gekenmerkt worden door aanwezigheid van slechts één functioneel ventrikel. Zonder behandeling is de prognose fataal. Door vooruitgang in de chirurgische technieken en perioperatieve zorg is er een toename in de overleving van deze patiënten. Begrip van de anatomie en fysiologie van de drie palliatieve chirurgische ingrepen die tot een fontan-circulatie leiden is onmisbaar bij de zorg voor deze groep kwetsbare patiënten. Deze circulatie is afhankelijk van een zo optimaal mogelijke ventrikelfunctie en een lage weerstand in het pulmonale vaatbed. Intensieve follow-up en tijdige behandeling bij klinische achteruitgang in samenwerking met de cardioloog kunnen de kwaliteit van leven voor deze patiënten verbeteren en mogelijk tot een betere overleving leiden.