Geaccrediteerde nascholing
Geaccrediteerde nascholing
Na het lezen van dit artikel:
Een vijfjarig meisje met een blanco voorgeschiedenis presenteert zich op de spoedeisende hulp na meerdere tonisch-clonische insulten te hebben doorgemaakt. Zij had drie dagen voorafgaand aan de insulten last gehad van braken en diarree. Bij beoordeling op de spoedeisende hulp maakte zij een afwezige indruk, gaf aan zwart voor de ogen te zien en nam zij mensen waar die er niet waren. Bij lichamelijk onderzoek werd een somnolent meisje gezien zonder nekstijfheid. Er was een dysartrie en een milde gegeneraliseerde ataxie. De differentiaaldiagnose bestond op dat moment in grote groepen uit: infectie (o.a. encefalitis op basis van herpesvirus, meningitis), auto-immuun (o.a. acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM)), intoxicaties, metabool (o.a. encefalopathie/delier, leverfalen), vasculair (o.a. sinustrombose) en een ruimte-innemend proces. Laboratoriumonderzoek toonde een licht verlaagd natrium (133 mmol/l). CRP, glucose en overige elektrolyten waren normaal. Vanwege aanhoudende insulten werd gestart met levetiracetam. EEG-onderzoek liet een sterk vertraagd achtergrondpatroon zien zonder epileptiforme afwijkingen. De liquor toonde een normaal eiwit, glucose en celgetal. Zekerheidshalve werd bij een verdenking op een herpesencefalitis gestart met aciclovir. Dit werd weer gestaakt zodra de PCR voor herpessimplexvirus negatief was. De MRI-cerebrum toonde een verhoogd T2-FLAIR-signaal en diffusierestrictie (DWI) in het splenium van het corpus callosum passend bij een cytotoxisch laesie van het corpus callosum (CLOCC) (zie figuur 1). Analyse van de feces met PCR liet een shigatoxine producerende Escherichia coli zien.
Tijdens de opname verbeterden de neurologische symptomen. Bij poliklinisch controle drie weken na opname was patiënte volledig hersteld.
Figuur 1. MRI-opname A toont een verhoogd T2-FLAIR-signaal in het splenium van het corpus callosum. Diffusierestrictie en daarmee cytotoxisch oedeem wordt aangetoond door een wit signaal op de DWI (MRI-opname B) en een zwart signaal op de ADC-map (MRI-opname C).
De combinatie van het klinische beeld en de MRI-scan resulteerde in de diagnose milde encefalitis/encefalopathie met reversibele spleniumlaesie van het corpus callosum (MERS). Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door prodromale symptomen zoals koorts, hoesten, braken en/of diarree. Binnen 1-7 dagen hierna ontstaat een milde encefalopathie met neurologische symptomen met onder andere bewustzijnsstoornissen, abnormale spraak, insulten, hoofdpijn, hallucinaties, ataxie, voorbijgaande blindheid en/of afwijkend gedrag.1 Verschillende virale infecties zoals rotavirus of adenovirus zijn hiermee geassocieerd. In enkele case reports wordt de associatie met bacteriële infecties beschreven, zonder een duidelijke causale relatie.2
De patiënt in de casus had bij presentatie een milde hyponatriëmie, waarvan in de literatuur een relatie wordt beschreven met MERS. In een case serie had een groot deel (83%) van de patiënten een hyponatriëmie bij presentatie.3 De mogelijkheid bestaat echter dat dit een toevalsbevinding is en dat het gepaard gaat met algeheel ziek zijn.
De EEG-afwijking die wordt beschreven in de literatuur, is een globaal vertraagd achtergrondpatroon. Dit komt voor bij 35 tot 60% van de patiënten.1,4 De liquor was in de meeste gevallen niet afwijkend. Wanneer er wel afwijkingen werden gevonden, betrof dat een milde celreactie, een verhoogd eiwit of glucose.1,2,4 In alle studies waren de virus-/bacteriekweek van de liquor negatief.
De afwijkingen die op de MRI-opname worden gezien bij MERS, kunnen worden ingedeeld in twee typen: type 1 (de meerderheid) is alleen een reversibele laesie met diffusierestrictie van het splenium van het corpus callosum; type 2 is een laesie van het splenium gecombineerd met symmetrische wittestofafwijkingen.1
Er zijn verschillende mechanismen voorgesteld als oorzaak van het ziektebeeld. Allereerst wordt er gesuggereerd dat etnische dan wel genetische factoren een rol zouden kunnen spelen aangezien de meeste casuïstiek in Azië wordt beschreven.2 Andere oorzaken berusten voornamelijk op het feit dat myelineverbindingen van het splenium relatief waterrijk zijn, waardoor gemakkelijker oedeem ontstaat.5 Hiernaast wordt hyponatriëmie als een mogelijke onderliggende factor genoemd. Hypotone hyponatriëmie veroorzaakt mogelijk oedeem in het myelum, wat op de MRI-opname voorbijgaande diffusierestrictie kan veroorzaken.1 Tevens zouden vrijkomende cytokinen een rol kunnen spelen.
Niet-infectieuze oorzaken van een reversibele spleniumlaesie zijn onder andere anti-epilepticagebruik, insulten, metabole factoren, hoogteziekte, de ziekte van Kawasaki, systemische lupus erythematosus, migraine en pre-eclampsie.1 In de differentiaaldiagnose moet acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) worden overwogen. De klinische presentatie van beide ziektebeelden is vergelijkbaar. Het verschil is dat ADEM asymmetrisch wittestofafwijkingen veroorzaakt zonder diffusierestrictie, terwijl in MERS de afwijkingen symmetrisch zijn en er altijd een diffusierestrictie is. Bovendien is de prognose van ADEM minder gunstig.1
Er is geen hard bewijs voor een optimale therapie. In veel studies werd empirisch gestart met intraveneuze antibiotica of antivirale middelen (tot liquorkweek negatief was), intraveneuze steroïden en intraveneus immunoglobuline (IVIG).1 In veel gevallen is het herstel spontaan, ook zonder medicamenteuze interventie.
Bij patiënten met MERS is het herstel gunstig. Klinische verbetering werd binnen 1-2 dagen gezien en op de lange termijn (2 maanden tot 2 jaar) lijken er geen nadelige gevolgen te zijn.1,4 In een studie met 29 patiënten, waarvan 5 met MERS type 2 op de MRI-opname, vertoonden alle patiënten volledig herstel van de MRI-afwijkingen binnen een week tot drie maanden na het initiële MRI-onderzoek.2
Encefalitis/encefalopathie kan bij kinderen gepaard gaan met een reversibele spleniumlaesie van het corpus callosum. MERS is een ziektebeeld gediagnosticeerd op basis van het klinisch beeld met prodromale symptomen met hierna een encefalopatisch beeld in combinatie met diffusierestrictie in het corpus callosum op de MRI. Het klinische beloop is gunstig.