Neutropenie: evaluatie en therapeutische mogelijkheden

Chronische neutropenie wordt gedefinieerd als een verlaagd aantal neutrofiele granulocyten in het perifere bloed gedurende minimaal drie maanden. Chronische neutropenie kenmerkt zich klinisch door recidiverende bacteriële infecties, gingivahypertrofie en afteuze mondlaesies. Op de kinderleeftijd is dit een zeldzame aandoening, die verschillende oorzaken heeft en die zowel congenitaal als verworven voorkomt. Verhoogde afbraak van neutrofiele granulocyten ten gevolge van allo- of autoantistoffen is de meest voorkomende oorzaak. Chronische neutropenie ten gevolge van intrinsieke afwijkingen in de myeloïde stamcellen is zeldzaam, maar kenmerkt zich door ernstige infecties en kan onderdeel zijn van een premaligne syndroom. Behandeling van chronische neutropenie is gericht op het voorkomen van infecties. Op grond van het onderliggend lijden wordt gekozen voor antibiotische profylaxe, granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) of allogene stamceltransplantatie.